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库欣病手术后面容恢复 库欣病术后注意事项

1、概述库欣综合征（Gushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症，是由各种病因导致的高皮质醇血症，作用于靶器官，引起的以向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的一种综合征。

2、据国外文献报道，CS 的年发病率为 2～3/106，其患病率约 40/106。

3、从病因上分类，CS 可以分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性和 ACTH 非依赖性，前者包括垂体分泌 ACTH 的腺瘤和异位分泌 ACTH 的肿瘤，占病因的 70%～80%；后者是肾上腺肿瘤（腺瘤和腺癌）或增生自主地分泌过量皮质醇所致，占病因的 20%～30%。

4、而垂体性 CS，又称为库欣病（Cushing's disease，CD），是 CS 中最常见的病因，占患者总数的 70% 左右。

5、虽然 CS 罕见，但其病情复杂。

6、除了会直接影响糖、脂肪、蛋自质、水电解质等各种物质代谢的平衡，还会影响全身多个系统脏器功能，使机体免疫力下降。

7、如果未得到及时诊治则预后差，严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命。

8、库欣病多数为散发，90% 是垂体微腺瘤，肿瘤多 在 CS 的病因诊断中，库欣病及异位 ACTH 综合征由于临床表现接近，实验室检查指标有较多重叠和交叉，鉴别诊断尤其困难。

9、半个世纪以来，中国库欣病的诊断和治疗已经获得长足进步。

10、随着经鼻蝶窦入路垂体腺瘤探查手术普及和推广，其疗效已达到或接近国际先进水平，在辅助治疗的放射治疗和药物治疗也积累了丰富经验。

11、然而，库欣病治疗后的缓解率低于其他类型的功能性垂体腺瘤，而且易复发的特点使得该病治疗仍是一个世界性的难题，故本协作组制定该病的专家共识，以规范库欣病的诊疗。

12、CS 的内分泌学诊断疑诊 CS 的筛查试验：（1）24 h 尿游离皮质醇（UFC）：24 h UFC 测定的是游离皮质醇，故不受皮质醇结合球蛋自（CBG）的浓度影响，超过正常上限判断为阳性，诊断 CS 的敏感性可达到 91%～96%，但至少测定 2 次。

13、饮水过多（≥ 5 L/d）、任何增加皮质醇分泌的生理或病理应激状态都会使 UFC 升高而出现假阳性结果；在中、重度肾功能不全患者，GFP目前，采用最多的放射免疫分析（RIA）和化学发光法测定 UFC，可受皮质醇代谢产物和合成的糖皮质激素交叉反应的影响；而基于分子结构的高效液相色谱串联质谱分析法（LC-MS/MS）则可避免上述问题，但会受某些药物（如卡马西平和非诺贝特）干扰测定而使结果假性升高；应用 LC-MS/MS 测定尿皮质醇浓度较 RIA 法测定低 40%。

14、（2）午夜血清 / 唾液皮质醇测定：人体皮质醇分泌呈现明显的昼夜节律，血皮质醇水平在午夜达最低值。

15、CS 患者血清午夜血皮质醇低谷会消失。

16、如进行午夜血清皮质醇测定，应尽量保证采血时处于睡眠状态。

17、诊断 CS 的午夜血清皮质醇值 ≥ 50 nmol/L（1. 8 μg/dl），敏感性达 100 %，但特异性仅 20%。

18、清醒状态下血清皮质醇值 ≥ 207 nmol/L（7. 5 μg/dl），诊断的敏感性 >96%，特异性 87% 。

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